Severe Combined Immunodeficiency Disease (SCID) est une maladie héréditaire récessive autosomale, qui se produit chez l’homme, chez la souris, chez le chien, chez le cheval arabe et lors des croisements des chevaux arabes. Dans le cas du cheval, le SCID était découvert pour la première fois par McGuire en 1973 à Washington (Etats-Unis). La base génétique n’est connue que depuis 1997.
Les symptômes les plus courants, qui s’aggravent graduellement, sont la pneumonie avec une fièvre qui se répète (jusqu’à 41°C !), la perte de poids, et souvent aussi de la diarrhée.
Les premiers symptômes se sont aperçus à l’âge d’environ 25 jours et la mort est inévitable.
Le SCID est une maladie héréditaire récessive autosomale. Qu’est-ce que cela veut dire ? Autosomale est un terme qui signifie que l’hérédité n’a rien à voir avec le sexe. Il se produit aussi bien auprès des étalons que des juments.
Les chromosomes se trouvent en paires, dans lesquelles une partie vient de la mère et l’autre partie du père. Le terme récessif veut dire que le chromosome (provenant d’un parent) est inférieur au chromosome relaté provenant de l’autre parent. La caractéristique d’un chromosome récessif ne se montre donc que dans le cas où le chromosome est présent deux fois dans la paire. C’est le contraire de la caractéristique du chromosome dominant, qui se montre déjà quand le chromosome est présent une seule fois dans la paire.
Quand le poulain reçoit le chromosome SCID de ses deux parents, et que le chromosome SCID est alors ensemble dans la paire, la maladie se montre chez le poulain.
Si le poulain reçoit le chromosome SCID d’un seul de ses parents, le poulain devient porteur et la maladie ne se manifeste pas.
Donc, quand on élève avec une jument et un étalon porteur, il y a une possibilité sur 4 de mettre au monde un poulain souffrant de SCID, une possibilité sur 4 que le poulain soit complètement libre et deux chances sur 4 que le poulain soit porteur. (voir figure 1).
C’est ainsi clair qu’on n’a pas de risque d’un poulain SCID (mais bien des porteurs) si un des deux parents est libre de SCID (voir figure 2).
Les premiers jours de sa vie, le poulain peut parfaitement vaincre les infections grâce aux anticorps de sa mère, provenant du premier lait. Après environ 25 jours, il a consommé la plupart des anticorps de sa mère et il doit déjà être capable de construire ses propres anticorps – et donc sa résistance ou immunité. Des poulains au SCID n’y sont pas capables, de sorte qu’ils sont très sensibles à toutes sortes d’infections.
La première infection s’attache normalement aux poumons. Le poulain tousse, un liquide purulent coule du nez, il perd du poids, est assommé et a une haute fièvre qui revient sans cesse (jusqu’à 41°C !). Souvent, le poulain a aussi une infection des intestins et de la diarrhée. En même temps, le foie et d’autres organes peuvent être infectés.
Tous ces faits montrent clairement que le poulain n’a aucune chance à survivre et mourra très vite (vers l’âge de 50 jours).
Des poulains SCID ne réagissent à aucune thérapie.
Expérimentalement, un poulain atteint du SCID a pu être sauvé par le moyen d’une transplantation de moelle osseuse. Ce traitement n’est cependant pas réalisable dans la pratique, comme il n’y a normalement pas de donneurs appropriés et que la technique n’est applicable que dans des circonstances expérimentales.
Un sérum contenant de hautes teneurs en anticorps et l’administration de hautes doses d’antibiotiques peuvent ralentir un peu l’évolution de la maladie, mais ne peuvent pas éviter le décès. Malgré un traitement intensif, il y a détérioration la santé des poulains. Inévitablement, les poulains meurent environ 4 semaines après l’apparition des premiers symptômes.
On peut diagnostiquer la maladie sur base du signalement (poulain arabe de 3 à 4 semaines), de la présence de plusieurs infections (spécialement des infections des poumons et des intestins), de l’absence de réaction à la thérapie, et d’une teneur trop basse de cellules de résistance dans le sang.
En 1997, le chromosome et le défaut de chromosome qui causent SCID ont été identifié. A l’aide de ces résultats, un test ADN a été développé, qui peut montrer le chromosome déviant. Maintenant, il est possible de distinguer les animaux porteurs des animaux libres de SCID. Par le moyen de tests de sang et/ou de racines des poils, un diagnostic définitif peut être connu dans les quelques semaines.
En 1998, aux Etats-Unis, Bernoco et Bailey ont regardé l’apparence du chromosome SCID chez les chevaux arabes, à l’aide du test ADN. Pour ce faire, ils ont arbitrairement choisi 250 chevaux arabes et ils les ont testés sur l’apparence du chromosome. Le test était effectué sur du sang. Cela a montré que 21 chevaux étaient porteurs du chromosome SCID (8,4%).
Le développement du test ADN en 1997 était un développement important pour l’élevage des chevaux arabes. Maintenant, on peut élaborer une stratégie d’élevage afin d’éliminer le chromosome SCID de la population des chevaux arabes. Il est recommandé de contrôler les chevaux en rapport avec le chromosome SCID et ne pas élever avec deux porteurs, puisque c’est la seule possibilité d’avoir un poulain SCID. Si un des deux parents est libre de SCID, il n’y a aucune possibilité d’un poulain SCID (mais bien d’un porteur!). Peut-être faudra-t-il contrôler ou bien la jument, ou bien l’étalon pour s’assurer qu’ils sont exempts de SCID. De cette façon, le chromosome SCID s’amoindrira à long terme. Si le but est d’éliminer le chromosome SCID à court terme, on ne peut élever qu’avec des juments et des étalons tous deux exempts de SCID.
Rechercher si votre cheval est un porteur SCID est possible sur base de sang non caillé et/ou de racines de poils, avec une préférence pour l’examen du sang. La recherche peut se passer éventuellement simultanément avec le contrôle du sang du poulain pour la détermination de l’hémotype ou de l’ADN à la Faculté Vétérinaire à Merelbeke.
Ne pensez pas immédiatement au SCID si votre poulain tombe malade à l’âge de 4 semaines. Il y a tas d’autres causes qui peuvent rendre votre poulain malade.
Mais j’ai écrit cet article afin de vous rendre plus familière la notion de SCID.
Qui sait quand il peut apparaître!
Vétérinaire Olivier Aspeslagh.